DEFORMIDADES DEL TÓRAX

Son muchas las deformidades del tórax pero las más frecuentes son el pectus excavatum (pecho hundido) y el pectus carinatum (pecho de paloma).

Que problemas ocasionan?

La gran mayoría son asintomáticos, no existe ninguna repercusión a nivel funcional, tratándose de un problema estético y psicológico. El tratamiento quirúrgico lo demandan los padres o el propio paciente, debido al retraimiento e inadaptación social que le impiden a la persona unas relaciones normales.

Cuál es la edad ideal para operar?

Habitualmente se aconseja entre los 10 y 12 años, coincidiendo con la segunda etapa de crecimiento del niño, no obstante se podrán operar pasada esta edad, individualizando cada caso para ofrecer la técnica quirúrgica adecuada. Además cuanto más cerca del final de crecimiento se lleve a cabo la cirugía, hay menos probabilidades de recidiva.

Cuál es la técnica quirúrgica que más me conviene?

Es una patología por defecto en el crecimiento de los cartílagos costales que involucra el esternón, lo que le confiere a la malformación una morfología peculiar, lo que hace más complejo el manejo quirúrgico de las mismas al ser varios los procedimientos a emplear para llevar a cabo dicha corrección. Nuestro equipo valorará el grado de deformidad, la edad del paciente y la asimetría para recomendar una determina técnica.

Pectus excavatum

Es la malformación torácica más frecuente. Es la depresión posterior del esternón y de los cartílagos costales inferiores.

Se manifiesta al momento del nacimiento o dentro del primer año de vida.

Su frecuencia es de 1:400 nacidos vivos y la relación hombres-mujeres es de 5:1

Técnica Quirúrgica del Pectus Excavatum

 

1.Cirugía Abierta: Técnica de Ravitch

Técnica de Welch

Técnica de Welch modificada

2.Cirugía Endoscópica: Técnica de Nuss

 

Técnica Quirúrgica de Ravich

1. Incisión media esternal (manubrio – epigastrio)
2. Resección de los cartílagos deformados.
3. Separación del xifoide del esternón.
4. Separación de las uniones intercostales del esternón.
5. Osteotomía esternal transversa.

Ravitch. Ann Thorac Surg. 1949; 129: 429-44

 

 

 

Modificaciones de la Técnica de Ravitch

Técnica de Welch

• Incisión intermamilar.
• Resección subpericondrial de los cartílgos costales bilaterales (3º-7º).
• Preservación de las uniones intercostales superiores.
• Disección retroesternal del mediastino.

 

 

 

Técnica de Shamberguer (1994)

• Reemplaza la sutura de la osteotomía esternal por la colocación de una barra metálica única, en forma transversal y retroesternal, fijando sus extremos en los arcos costales anteriores.

Técnica Modificada de Harvard

• Incisión transversa intermamilar.
• Desinserción de los músculos pectorales y rectos anteriores.
• Resección subpericondrial de los cartílagos costales bilateral (3º-7º).
• Liberación del xifoides y disección retroesternal hasta la altura del 4º cartílago.
• Osteotomía (transversa / oblicua) según grado de rotación esternal.
• Colocación de 2 barras metálicas preesternal.

Acastello. Patologías de la Pared Torácica. Editorial el Ateneo. Pag: 90-114

TAC Torácico: Indice de Haller, mide la severidad del

Pectus Excavatum.

El antes y el después de la corrección del pectus excavatum utilizando la Técnica de Harvard (dos barras preesternal)

El Dr. Javier Pérez Vélez  con el Profesor Eduardo Acastello, referente mundial en la corrección de las deformidades de pared.

 

OTRAS MODIFICACIONES (MATERIAL DE TITANIO)

La técnica quirúrgica es la resección de todos los cartílagos deformados y de forma bilateral, habitualmente desde el 3º hasta el 7º y lo que cambia es el material con que se va a fijar el esternón a las costillas y la colocación del material por delante o por detrás del esternón. El titanio es el material muy resistente y con poca o nula intolerancia.

Fijación retroesternal con doble placa.

Resección de cartílagos costales deformados.

 

Material de titanio para fijación retroesternal.

Colocación de la barra retroesternal.

Postoperatorio inmediato: pectus excavatum corregido

Rx de tórax que muestra las dos barras de titanio

 

FIJACIÓN PREESTERNAL (Placa de titanio)

TAC Torácico que muestra el antes y el después de pectus excavatum corregido con una placa de titanio a nivel preesternal.

Fijación con una placa de titanio colocada por delante del esternón.

 

TÉCNICA QUIRÚRGICA ENDOSCÓPICA  DE NUSS

• Anestesia general. Catéter epidural.
• Dos incisiones laterales.
• Un puerto de entrada lateral para la óptica.
• Colocación de una barra retroesternal con convexidad hacia arriba.
• Rotación de la barra para empujar el esternón.
• Colocación de dos estabilizadores para fijar la barra.

Barra con sus estabilizadores

 

Ventajas de la Técnica de Nuss

• Estética.
• Menos pérdida de sangre.
• Tiempo quirúrgico corto.
• Reincorporación precoz a sus actividades habituales.

Desventajas: No todos los pacientes se pueden beneficiar de esta técnica.

 

 

PECTUS CARINATUM

Es una deformidad con protrusión de la pared anterior del tórax.

Su manifestación es casi imperceptible en la primera infancia, la prominencia aumenta durante la fase de rápido crecimiento de la pubertad. Su frecuencia es menor que en el pectus excavatum y la relación hombres-mujeres es de 4:1

Nuestro equipo le recomendará la técnica quirúrgica que mejores resultados obtenga de acuerdo al tipo de pectus excavatum y la edad del paciente. Realizamos un planteamiento quirúrgico individualizado ya que la malformación tiene matices diferentes en cada paciente.

 

SÍNDROME DE POLAND

Malformación congénita poco frecuente, caracterizada por:

-Hipoplasia o aplasia unilateral del músculo pectoral mayor y del pectoral menor.

– Alteración de la pared costal y de la mama.

– Alteración de la parte distal de la extremidad superior ipsilateral.

HISTORIA

Alfred Poland en 1841, estudiante de medicina del Guy`s Hospital de Londres, realizó una descripción parcial de la deformidad.

• Willis P, estudiante de medicina en EEUU, realiza la primera descripción completa conocida.
• Otros: Pulawsky y Sklodousky en 1890 (Polonia), Thomson en 1895 (Escocia), Etienne Louis Arthur Fallot en 1898 (Francia), Schlesingen (Austria) Fürst (Suiza) en 1900.
• PatricClarkson, cirujano de mano del mismo hospital de Poland, realiza una revisión completa, publicándola con el nombre de su autor en 1962.

INCIDENCIA

• Se observa en 1 de cada 30.000 RN vivos.
• Más frecuente en el sexo masculino (3:1).
• El lado más afectado es el derecho (60%).
• La incidencia familiar es controvertida.
• Puede asociarse a otros síndromes:

Síndrome de Moebius 1/500.000 RN vivos

Síndrome de Sprengel

Otros…

ETIOPATOGENIA

• Migración anormal del tejido embrionario que va a formar los músculos pectorales.
• Mecanismo vascular: malformación, hipoplasia o estenosis de la arteria torácica interna (partes blandas) y de la a. subclavia (EESS) que ocurriría en la 6ª semana de vida embrionaria.
• ¿ Hereditario ?

 

CLASIFICACIÓN

 

• Grado I: Pared condrocostal normal.
• Grado II: Pared condrocostal normal + PectusCarinatum contralateral.
• Grado III: Agenesia cartilaginosa + costilla hipoplásica(hernia pulmonar) ± PC

 

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

1. Adecuado contorno al tórax.
2. Suprimir la hernia pulmonar.
3. Brindarle rigidez a la pared.
4. Evitar deformidades agregadas.

 

Grado I: Seguidos hasta su adolescencia.

 

Hombre: Prótesis de silicona.

 

Mujer: Implante mamario.

 

Grado II: Corrección del P. Carinatum.

Osteomía oblicua desrotante.

Mejorar la configuración del tórax.

Evitar que avance la deformidad.